Ahli biologi molekul di Case Western Reserve University (USA) telah mensintesis prion manusia buatan pertama. Ini akan membantu mengembangkan terapi untuk penyakit prion, kerana model haiwan tidak sesuai untuk menilai keberkesanan terapi. Pada masa ini, penyakit seperti itu yang mempengaruhi dan memusnahkan otak tidak dapat diubati. Perkara ini diumumkan dalam siaran akhbar MedicalXpress.
Prion adalah golongan khas agen berjangkit, yang merupakan protein dengan struktur yang tidak normal. Mereka mampu menjadi pemangkin penukaran protein membran normal PrP menjadi prion yang sama. Akibatnya, reaksi berantai bermula, di mana sebilangan besar molekul tidak normal terbentuk. Yang terakhir mengikat satu sama lain, membentuk amiloid - agregat protein yang tumbuh yang terkumpul dalam tisu dan menyebabkan kerosakan tisu. Dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob (spongiform encephaly), korteks hemisfera serebrum dan bahagian otak yang lain hancur, yang pasti menyebabkan kematian pesakit.
Para saintis telah belajar bagaimana mensintesis prion yang menjangkiti tikus, tetapi eksperimen pada haiwan yang dimanusiakan (dengan gen manusia yang ditanam) menunjukkan bahawa protein ini tidak mampu menjangkiti manusia. Dalam proses kerja baru, para penyelidik berjaya membuat prion patogenik bagi manusia dari protein PrP yang diubahsuai secara genetik, DNA yang dimasukkan ke dalam bakteria Escherichia coli. Ahli biologi juga mendapati bahawa protein ganglioside GM1, yang terlibat dalam pertumbuhan semula tisu saraf, mendorong percambahan prion dan penularan penyakit dari orang yang sakit kepada orang yang sihat.
Di samping itu, ternyata kadar replikasi prion, infektiviti dan kerentanan struktur otak tertentu ditentukan bukan dengan adanya protein yang terlipat seperti itu, tetapi oleh modifikasi struktur molekul, khususnya domain terminal-C - serpihan yang terletak di salah satu hujung persimpangan.
