Ismail Ali, 4, dari Luton, UK, menderita sindrom Crigler-Nayyar yang jarang berlaku.
Ini adalah hiperbilirubinemia malignan keturunan kongenital (peningkatan tahap bilirubin dalam darah), yang dicirikan oleh penyakit kuning dan kerosakan teruk pada sistem saraf.
Sindrom Crigler-Nayyar berlaku pada satu daripada sejuta bayi yang baru lahir dan paling biasa di Asia. Ismail Ali mesti menghabiskan 20 jam sehari dengan warna biru terang (fototerapi), yang memusnahkan toksin berbahaya.
Tanpa sinar biru ini, anak itu akan cepat mati akibat penyakit kuning.
Selalunya, rawatan sedemikian dilakukan untuk penyakit kuning bayi yang baru lahir:
Penyinaran dengan sumber sinaran biru-ungu yang kuat membawa kepada isomerisasi bilirubin pada kulit bayi yang baru lahir, dan dengan itu memudahkan biotransformasi bilirubin menjadi sebatian yang dapat dikeluarkan oleh bayi baru lahir dalam air kencing dan tinja. Ini mengurangkan tahap bilirubin dalam darah dan mencegah pengumpulannya dalam tisu otak dan ginjal yang kaya dengan lipid, yang dapat menyebabkan perkembangan kernicterus (kerosakan pada sistem saraf pusat oleh bilirubin) atau gagal ginjal.
Kerana pengumpulan enzim berbahaya di hati, anak lelaki itu mempunyai mata kuning kekal. Sinar biru membantu memecahkan toksin (tahap bilirubin yang lebih rendah), dan satu-satunya alternatif adalah pemindahan hati.
Video promosi:
Keluarga kanak-kanak lelaki itu malah membeli katil khas untuk memudahkan kanak-kanak menerima fototerapi cahaya biru. Kanak-kanak itu menghabiskan sebahagian besar hidupnya sejak berusia seminggu dan didiagnosis dengan sindrom jarang.
Pembedahan transplantasi hati sangat mungkin dilakukan dengan hati penderma ibu anak itu, tetapi Shazia Chodhari yang berusia 43 tahun sendiri bimbang anaknya tidak akan selamat dari operasi tersebut.
