Pada bulan Oktober 2005, di klinik Moscow, doktor melakukan operasi pertama pada pesakit yang menderita sindrom penuaan pramatang. Progeria adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Pencahayaan perubatan di seluruh dunia mendakwa bahawa dari saat "kebangkitan" dalam tubuh penyakit ini, orang rata-rata hidup hanya 13 tahun.
Menurut statistik, kira-kira 1 dari 4 juta orang dilahirkan dengan kecacatan genetik yang serupa. Progeria terbahagi kepada masa kanak-kanak, yang disebut sindrom Hutchinson-Guildford, dan progeria pada orang dewasa, sindrom Werner. Dalam kedua kes tersebut, kerosakan mekanisme gen berlaku dan penipisan semua sistem sokongan kehidupan bermula secara tidak wajar. Dengan sindrom Hutchinson-Guildford, perkembangan fizikal kanak-kanak ditangguhkan, sementara tanda-tanda pucat pucat, kebotakan, dan keriput muncul di dalamnya pada bulan-bulan pertama kehidupan.
Pada usia lima tahun, kanak-kanak seperti itu menderita semua penyakit pikun: kehilangan pendengaran, artritis, aterosklerosis, dan bahkan tidak boleh hidup hingga 13 tahun. Dengan sindrom Werner, orang muda mulai berumur dengan cepat pada usia 16-20, dan pada usia 30-40, pesakit seperti itu mati dengan semua gejala usia tua yang melampau.
Tidak ada penawar untuk progeria - dengan menggunakan semua kemajuan saintifik, anda hanya dapat memperlambat proses yang tidak dapat dipulihkan.
Pemuda yang diculik
Kes penuaan secara tiba-tiba sangat berprosa: anak yang hidup dalam keadaan normal pada awalnya mengejutkan orang lain dengan perkembangannya yang pesat. Pada usia muda, dia kelihatan seperti orang dewasa, dan kemudian semua tanda-tanda … menghampiri usia tua mula muncul.
Video promosi:
Pada tahun 1716, anak lelaki Earl William Sheffield yang berusia lapan belas tahun meninggal di kota Nottingham di Inggeris, yang mulai berumur pada usia tiga belas tahun. Young Sheffield kelihatan jauh lebih tua daripada ayahnya: rambut kelabu, gigi separuh hilang, kulit berkerut. Pemuda yang malang itu kelihatan seperti seorang lelaki yang dilanda kehidupan, dia menderita dengan sangat teruk dan menerima kematian sebagai pembebasan dari siksaan.
Terdapat kes seperti ini di kalangan wakil keluarga diraja. Raja Hungaria Ludwig II pada usia sembilan tahun sudah mencapai akil baligh dan bersenang-senang dengan wanita istana. Pada usia empat belas, dia mempunyai janggut tebal dan lebat dan mula kelihatan sekurang-kurangnya 35 tahun. Setahun kemudian, dia berkahwin, dan pada usia enam belas tahun, isterinya telah melahirkan seorang anak lelaki. Tetapi pada usia delapan belas tahun, Ludwig berubah menjadi kelabu, dan dua tahun kemudian dia mati dengan semua tanda-tanda penuaan pikun.
Anehnya bahawa anak lelaki raja atau keturunannya tidak mewarisi penyakit seperti itu. Dari contoh abad kesembilan belas, seseorang dapat memaparkan kisah seorang gadis negara sederhana, wanita Perancis Louise Ravallac. Pada usia lapan tahun, Louise, dewasa sepenuhnya sebagai wanita, hamil dengan gembala tempatan dan melahirkan anak yang benar-benar sihat. Pada usia enam belas tahun, dia sudah mempunyai tiga orang anak dan dia kelihatan lebih tua daripada ibunya, pada usia 25 tahun dia berubah menjadi wanita tua yang miskin dan, sebelum mencapai usia 26 tahun, dia meninggal karena usia tua.
Nasib mereka yang hidup pada abad ke-20 tidak kurang hebatnya. Sebahagian daripada mereka lebih bernasib baik daripada yang lain. Sebagai contoh, Michael Sommers, seorang penduduk di bandar San Bernardino di Amerika, yang dilahirkan pada tahun 1905, matang awal dan berumur, dapat hidup hingga 31 tahun. Pada mulanya, kemasukan yang sangat pantas ke masa dewasa malah menggembirakannya. Tetapi ketika, pada usia tujuh belas tahun, Michael menyedari dengan ngeri bahawa dia mulai bertambah tua, dia mulai membuat usaha putus asa untuk menghentikan proses yang merosakkan ini.
Tetapi doktor hanya mengangkat bahu, tidak dapat menolong apa-apa. Sommers berjaya memperlahankan sedikit keruntuhan setelah dia, setelah berpindah ke kampung secara tetap, mulai menghabiskan banyak waktu di udara segar. Tetapi masih, pada usia 30 tahun, dia berubah menjadi orang tua, dan setahun kemudian dia dibunuh oleh selesema biasa. Di antara fenomena serupa yang lain, seseorang dapat membezakan wanita Inggeris Barbara Dalin, yang meninggal pada tahun 1982 pada usia 26 tahun.
Pada usia 20 tahun, setelah berjaya menikah dan mempunyai dua orang anak, Barbara menjadi tua dan cepat. Itulah sebabnya suaminya yang masih muda meninggalkannya, yang tidak mahu tinggal bersama "bangkai kapal tua". Pada usia 22 tahun, dari keadaan kesihatan yang merosot dan kejutan yang dideritanya, "wanita tua itu" menjadi buta dan hingga kematiannya, dia bergerak dengan sentuhan atau ditemani oleh anjing pemandu, yang disampaikan kepadanya oleh pihak berkuasa Birmingham asalnya.
Paul Demongeau dari bandar Perancis Marseille berumur dua puluh tiga tahun. Pada masa yang sama, dia melihat semua 60 dan merasa seperti lelaki tua. Namun, dia tidak putus asa bahawa keajaiban akan terjadi dan kaedah akan dijumpai yang akan menghentikan penurunannya yang cepat. Saudaranya dalam musibah, orang Sicilia dari kota Syracuse, Mario Termini bahkan tidak berumur 20 tahun, tetapi dia kelihatan lebih dari 30 tahun. Anak orang tua kaya, Termini tidak menafikan apa-apa, memenuhi kecantikan tempatan dan menjalani gaya hidup yang huru-hara.
Apa yang kita ada?
Orang "awal" juga tinggal di negara kita. Walaupun pada zaman Ivan yang Mengerikan, anak lelaki Boyars Mikhailovs Vasily meninggal pada usia 19 tahun sebagai orang tua yang lemah. Pada tahun 1968, pada usia 22 tahun, Nikolai Shorikov, seorang pekerja di salah sebuah kilang, meninggal di Sverdlovsk. Dia mula menjadi tua pada usia enam belas tahun, yang sangat membingungkan para doktor. Lampu perubatan hanya mengangkat bahu: "Ini tidak mungkin!"
Setelah menjadi orang tua pada usia ketika semuanya baru bermula, Nikolai kehilangan minat dalam hidup dan bunuh diri dengan menelan pil … Dan tiga belas tahun kemudian, "lelaki tua" berusia 28 tahun Sergei Efimov meninggal di Leningrad. Masa remajanya berakhir pada usia sebelas tahun, dan dia mulai bertambah tua setelah berusia dua puluh tahun dan meninggal seorang lelaki tua yang lemah, setahun sebelum kematiannya, hampir kehilangan kemampuan berfikir secara waras.
Gen mesti dipersalahkan
Ramai saintis percaya bahawa penyebab utama penyakit ini adalah mutasi genetik yang membawa kepada pengumpulan sejumlah besar protein dalam sel. Ahli psikik dan ahli sihir mendakwa bahawa ada kaedah khas untuk menghantar "kerosakan" untuk menua seseorang.
By the way, penyakit ini berlaku bukan hanya pada manusia, tetapi juga pada haiwan. Mereka juga mempunyai siklus hidup dan jangka waktu, kadang-kadang berjalan mengikut senario setahun dalam tiga, atau bahkan sepuluh tahun. Mungkin penyelesaian untuk masalah itu akan dijumpai tepat setelah bertahun-tahun melakukan percubaan pada adik-adik kita.
Para penyelidik di University of California telah menemui bahawa ubat yang disebut perencat farnesyl transferase dapat mengurangkan kadar gejala penuaan pramatang pada tikus makmal. Mungkin ubat ini akan berguna untuk merawat orang.
Ini adalah bagaimana Igor Bykov, calon sains biologi, mencirikan gejala penyakit pada kanak-kanak: "Progeria muncul secara tiba-tiba dengan munculnya bintik-bintik usia yang besar di badan. Kemudian penyakit pikun sebenar mula mengatasi orang. Mereka menghidap penyakit jantung, saluran darah, diabetes, rambut dan gigi rontok, lemak subkutan hilang. Tulang menjadi rapuh, kulit berkerut, dan badan membongkok. Proses penuaan pada pesakit seperti itu berlaku kira-kira sepuluh kali lebih cepat daripada pada orang yang sihat. Kejahatan kemungkinan besar berakar pada gen. Terdapat hipotesis bahawa mereka tiba-tiba berhenti memberi perintah kepada sel untuk membahagi. Dan mereka cepat merosot."
Gen berhenti memberi perintah kepada sel untuk membelah, nampaknya, dari fakta bahawa hujung DNA dalam kromosom dipendekkan - yang disebut telomeres, panjangnya seharusnya diukur dengan jangka hayat manusia. Proses serupa berlaku pada orang biasa, tetapi lebih perlahan. Tetapi ia sama sekali tidak dapat difahami sebagai akibat dari jenis gangguan telomer yang dipendekkan dan percepatan penuaan bermula sekurang-kurangnya 10 kali. Kini para saintis berusaha memanjangkan telomer dengan menggunakan enzim. Bahkan ada laporan bahawa ahli genetik Amerika dapat memanjangkan umur lalat dengan cara ini. Tetapi hasil yang dapat diterapkan dalam praktik masih jauh. Orang tidak dapat ditolong walaupun pada tahap eksperimen. Nasib baik, penyakit ini tidak diwarisi.
Diasumsikan bahawa kegagalan dalam genom berlaku dalam tempoh perkembangan intrauterin. Sejauh ini, sains tidak dapat mengesan dan menguruskan kegagalan ini: hanya dapat menyatakan fakta, tetapi mungkin dalam masa terdekat, gerontologi akan menjawab dunia untuk persoalan ini.
